Бічний аміотрофічний склероз (БАС) – це прогресуюче нейродегенеративне захворювання, яке вражає клітини головного та спинного мозку, які відповідають за довільні рухи.
Термін «аміотрофічний» походить із Грецької мови та означає «такий, при якому відсутнє живлення м’язів», а назва «боковий» стосується ділянок спинного мозку, де розташовуються уражені клітини.
Зустрічається інша назва патології – «хвороба Лу Гергіга» на честь одного з найтитулованіших спортсменів в історії американського бейсболу. Смерть талановитого спортсмена від БАС у віці 37 років спонукало вчених усього світу звернути увагу на вивчення цієї важливої проблеми.
Відомі люди з діагнозом БАС: Стівен Гокінг – британський астрофізик, професор Оксфордського університету, Генрі Веллес – 33-й віце-президент США, Девід Найвен – британський кіноактор, Джанлука Сіньйоріні – італійський футболіст.
Існує два типи БАС: спорадичий (90%); сімейний (10%).
Розвиток спорадичного типу БАС неможливо передбачити, він може виникнути у будь-кого, незалежно від спадковості, супутніх захворювань чи факторів зовнішнього середовища.
При сімейному типі 50% нащадків особи з БАС успадковують генетичну мутацію, яка детермінує розвиток захворювання.
Обидва варіанти хвороби є фатальними, середня тривалість життя пацієнтів після встановлення діагнозу становить від 2 до 5 років.
Утім існують випадки, коли пацієнти живуть більше 10 років (10%), або навіть 50 років, як відомий фізик – Стівен Гокінг.
Середній вік встановлення діагнозу БАС становить 55 років, 60% пацієнтів – чоловіки, у середньому захворюваність становить 1 випадок на 100 тис. населення.
На сьогодні не існує жодного лікарського засобу, щоб вилікувати, або принаймні зупинити прогресування хвороби.
Клінічно БАС проявляється ознаками одночасного пошкодження рухових нейронів розташованих у головному мозку, мозковому стовбурі та спинному мозку:
-прогресуюча м’язева слабкість;
-атрофія м’язів кінцівок;
-підвищення м’язевого тонусу, спазми;
-мимовільні посмикування окремих м’язевих волокон;
-порушення мовлення, гнусавість голосу;
-порушення ковтання;
-дихальні розлади.
Перші симптоми БАС можуть бути незначними, і часто ігноруються людиною, як, наприклад: «незграбність» у руці при застібанні ґудзиків, письмі, відкриванні дверей ключем, спотикання, зміна голосу, порушення ковтання твердої їжі.
Незалежно від того, які прояви виникають першими, симптоми прогресуючі, поширюються на інші частини тіла.
Діагностика БАС є досить складним процесом, оскільки патологічні симптоми, особливо на початкових стадіях, виникають і при іншій неврологічній патології.
Для підтвердження діагнозу проводять електронейроміографію (ЕНМГ), магнітно-резонансну томографію (МРТ) головного та спинного мозку, біопсію м’язів, люмбальну пункцію, лабораторні дослідження крові.
Проблема БАС на сьогодні є не вирішеною, активні клінічні дослідження продовжуються, адже нові дані відкривають нові можливості лікування.
У розвинутих країнах світу лікування з БАС проводиться за участі мультидисциплінарних бригад, до складу яких входять: невролог, ерготерапевт логопед, дієтолог, нейропсихолог, медична сестра та соціальний працівник.
Для пацієнта створюється індивідуальна програма лікувальних реабілітаційних заходів залежно від його потреб.
Мета мультидисциплінарних бригад не тільки проведення терапії, а й допомога пацієнтам пристосуватись до нових умов та покращити якість життя.
Надія Возна, лікар-невропатолог КП «4-а міська клінічна лікарня Полтавської міської ради ім. Леоніда Куроєдова»
